马路遥段卉澹台冬现5岁的丁馨巍

梦龙影像团队出品 撰稿/ Insomnia 图片视频/马路遥 段卉澹台冬现

5岁的丁馨巍还不明白，明明打针很疼，为什么父亲丁建州“搞到药”后，抱她去打针的一路上，会笑得那么灿烂；

8岁的汪紫熙，最近唯一的愿望，就是让家人用轮椅推着她到小学门口。安静的目光看过去，那是她可能永远也无法走进的地方；

15岁的方浩然懂事了。同学们嘲笑自己肚子大是“孕妇”的时候，不再气冲冲跑回家，钻进被子里哭泣；

31岁的程东艳，今年开始，股骨头坏死导致不能久坐，手抖到难以端碗。吃饭的时候，家人围桌而坐，她趴上沙发吃，碗搁在沙发扶手上，“像小狗”。

他们都是河南省的戈谢病患者。作为一种遗传性罕见病，戈谢病并非不治之症，使用特效药伊米苷酶（也就是 “思而赞”）后，患者可以和常人无异。

然而，这种药需要终生注射，根据医嘱，每9公斤体重为一个单位用一支药，1个140斤的成年人用量约一个月8支。按照一支2.3万元的价格算下来，一年的费用超过200万人民币。

不幸的是，在河南，这种药并未纳入医保。这意味着绝大多数省内患者难以承担用药支出。在望药止渴的漫长时间里，已经有至少7位患者先后离世。

尚在人世的23个患者，有些已经切掉脾脏，掐指度日；情况稍好的，也随时面临切脾，而后全身骨折、水肿，最后因并发症窒息而死。

现代医学攻克了他们与生俱来的病痛，但扼住他们命运咽喉的，是医学之外那些悬而未决的问题。

长大成人，是一件奢侈品

“是戈谢病。这个病能治，但是要终生用药，特别费钱。”2015年初，在北京301医院，方林玉反复向医生确认儿子方浩然的病情细节后，一屁股瘫坐在医院走廊上。

回过神来，这个硬朗的中原汉子开始拼了命地给儿子凑药钱。夫妻俩在淮阳县城租住的出租屋门口摆起水果摊。早上6点多出摊，晚上10点后收摊，一天挣300多元钱。那一年里，方浩然的肚子渐渐鼓胀，被同学笑话是 “孕妇”。他气不过，回到家，躲进被窝悄悄啜泣。

妈妈检查方浩然的肚子

摆了整整一年的水果摊，挣了约10万元，加上原本准备在老家盖房的钱，以及找县里讨到的13.8万药物报销款，东拼西凑了50多万。2016年初，方浩然用上了药。

静脉滴注思而赞的时候，他盯着药物说明书和自己的病检报告反复看——“常染色隐形遗传”“葡糖脑苷脂酶缺乏”“按体重用药”——除了“按体重用药”，时年12岁，还在上六年级的他看不懂这些专业用词，却隐隐感到自己异于常人。带着漫漶的隐忧，曾经稳定排名班级前三的方浩然成绩一落千丈，成了初中新生里的笨孩子。

每个月4支药，不到两个月，方浩然的“大肚子“消了。但这只是暂时的。50多万元只够足量用药半年。这之后，水果摊摆上两个月，还不够买一支药。用药不足量，方浩然的肚子时胀时消。

他变得懂事，不再因为“像孕妇“的调侃掩面而泣。

“我不想长大，长大后要活命的话，药钱得更多。”不止一次，方浩然向比自己小3岁，却已经高自己半个头的亲弟弟方贺然说。

比弟弟矮了半个头的方浩然

和方浩然不同，丁馨巍热切地盼着自己长大。这个5岁女孩，从小在驻马店市区长大，大方可爱，“不怕人”。

几乎在各个场合，她都会表达长成“大孩子”的小小心愿：在幼儿园中班的课堂上，老师提问“梦想是什么”戈谢病患者家庭求药，她举手抢答，答案干脆利落——“长大”；租住的小区门口，摆摊卖货的老奶奶逗她玩，她嘟起小嘴，“长大了就能自己挣钱买冰淇淋”；家里厚厚的一摞画本上，她画了很多彩虹，画了很多衣着鲜艳的女孩，“长大了就能当公主，穿漂亮衣服，看到彩虹。”

周遭所有人都知道她的病情，只是童年的天真无知像一针镇痛剂，短暂地麻木了真相。亲人们也在默契地尽力掩饰一切，好让丁馨巍无忧无虑的日子更长一些。

父亲丁建州四处借钱，买到了药，带她去打针的时候，哄她“这是营养针”。母亲丁莉芳在一家服装店当店长，工作之余，她一遍又一遍地告诉亲朋好友、幼儿园老师，女儿容易骨折，请求他们接触孩子的时候轻柔一些。就连亲哥哥丁巍、丁君巍，也主动回到正阳县老家去上学，好让妹妹得到更多的关爱。

丁馨巍在妈妈的服装店里

而这一切，就像丁馨巍喜爱的彩虹那样短暂易逝。丁建州只有初中文化，但他算得出，如果女儿活到70岁，所需的药钱超过一个亿。

“想看到女儿嫁人，生子。可是，就是她能到那个年纪，谁又愿意娶她呢？”

希望消逝在身体垮掉之前

作为河南省已知年龄最大的戈谢病患者，31岁的固始县人程东艳经历过婚嫁和生育。妻子和母亲的角色曾让她内心满溢希望，但那样的生活现在看来，像是昨夜里的一场梦。

程东艳

程东艳如今的身份只剩下“女儿”和“姐姐”。 因为身患戈谢病，她被公婆、丈夫抛弃了。她住在郑州上街区弟弟的家里，由于戈谢病导致股骨头坏死和肌肉拉伤，程东艳只好拄着拐杖行动。弟弟程东晋每月有2600元的城管队合同工工资，父亲程中青操持着一间不到50平米的杂货店，加上母亲赵登兰时不时在装修队做泥工挣到的钱，维持着一家人的生计。没有多余的一分钱省出来给她买药。

最近，母亲赵登兰住院做输卵管切除手术，弟媳路丽丽在带两个孩子之余，操持起了家务。她炒了程东艳爱吃的肉末香菇、番茄蛋汤，用不锈钢碗盛好饭菜后，端到程东艳面前。因为股骨头坏死不能久坐，手也抖得摔碎过好几个碗，这个性格爽朗的戈谢病患者干脆趴在沙发上吃饭。“看我像不像一只小狗。”她自嘲。

趴着吃饭的程东艳

程东艳用听天由命的口气安慰父母，“多活一天是一天，没大多事”。可是，看到弟弟的一双儿女在身旁嬉闹时，自己还是会想起往日生活，思念可能再也见不到的儿子。

2010年初，生下儿子的第二年，因为血小板过低，脾大，程东艳被公婆送回了娘家。在之后的7年间，她大部分时间都住在娘家。不过，彼时的公婆和丈夫还允许她时不时去看看儿子，没呆几天又用“尿布洗不干净”一类的理由赶她走。这段由当地农村常见的说媒而成的婚姻，时断时续，维持了8年多。

在婆家、娘家来去之间，时间来到了2018年。这一年，她经病友介绍，在哈尔滨医科大学第一附属医院切掉了脾脏。切下来的脾脏重达6斤半，麻醉醒后，程东艳伸手去抱了一下自己的脾脏，像抱自己的第二个孩子。

切掉了脾脏，看起来宛如新生的她，在今年又一次得到公婆和丈夫的应允，来到婆家开在浙江嘉善县的废品收购公司，租房照顾在当地上学的儿子，并在当地一家制衣厂找到了工作。

工作到第10天，她肌肉拉伤了，母亲塞给她的2000元钱分文不剩。这一次，公婆、丈夫对她“彻底失去了信心”，不带回旋余地地赶她走。

当地妇联给她买了一张从嘉善县到嘉兴市的火车票，临上车前，她只能远远地看了9岁的儿子一眼。一位在上海打工的亲戚开车到嘉兴，在2019年江南最后的一场雪里，把她接回了娘家。

还在嘉善县时，程东艳花200元给儿子买了一块电话手表。临走那天，她看到，手表就在儿子的手腕上。回娘家后再拨过去，接电话的却是公公，一句“你别再打这个电话了”，她还没开口，电话被挂掉了。

4月1日，一张由婆家在她还未被赶走时就开始背地里运作出的离婚传票，如同一个愚人节玩笑一样被递到自己手上时，程东艳确切地明白了，继续做一个母亲的那份希望，已经在自己身体完全垮掉之前消失了。

生与死，衔枚而至

8岁的汪紫熙应该不会有机会，去体验程东艳经历过的诸多快乐和悲伤。这个家住许昌市的女孩已经被切掉了脾脏，多次骨折，只能坐轮椅外出。她的活动范围被奶奶严格限制在家的方圆1000米以内，常去的地方，只有当地的西湖公园、西北大操场和八一路。

汪紫熙出门必须坐婴儿车

“去年开始，肝已经肿大了，如果再切肝，怕是保不住命了。”事实上，父亲汪军峰和母亲王新霞都明白，如果没有其他变数的话，女儿的生命，正在加速度倒计时。

与小自己3岁的天真无邪的丁馨巍完全不同，汪紫熙胆怯、敏感，如果身边陌生人太多，两只手会紧紧攥成拳头；有陌生人靠近，她会伸出绷得僵直的舌头。她仿佛明白，自己是河南戈谢病患者中，离死神最近的那一位。

这个很少主动说话的小女孩儿，却是家人亲戚眼里的“灵光孩子”。从没上过一天学的她，会做两位数的加减法，会写自己笔划并不简单的名字，会对着电视，抄写《大头儿子小头爸爸》《熊出没》里的角色名。

这个身高只有1.07米的女孩，智识随着时间一天天倔强增长，身体状况却滑向另一边，滑向终点。

在女儿3岁被查出患有戈谢病的2014年，汪军峰有过更积极的期待。那年，许昌市魏都区医保局提供了一年50万的大病报销额度。汪紫熙足量用上了药，身体状况迅速好转。

好景不长，到了第二年，区医保局的报销额度“批不下来”，汪军峰也因为单位破产下岗。从那之后，女儿的用药量难以保证，身体状况急转直下，速度明显比其他戈谢病患者要快得多：2016年，双侧股骨头骨折，切脾；2017年，腿骨骨折；2018年，肝脏开始肿大。

今年7月17日，八一路小学的周军、田改齐两位老师，借着许昌市“送教上门”活动的机会，第一次来到了汪紫熙家中。

“如果这孩子去上学，成绩肯定很好。”周军惊讶于汪紫熙在苍白的童年里自己生长出的学习能力：她把一个小白兔玩偶立在桌上，不到5分钟，汪紫熙用画笔在纸上画出了这个自己最心爱的、价值19.5元的玩具。像拍照一样栩栩如生。

看着这些，听汪军峰介绍女儿的病情后戈谢病患者家庭求药，田改齐想到了自己的孩子。走出汪紫熙家门的那一刻，她终于忍不住哭了。

这天以后，汪紫熙开始每天主动提出请求，让汪军峰用轮椅推着她到八一路小学的门口。安静又稚嫩的目光尽头，是她可能永远都难以体验的校园生活。汪军峰也不由得开始思考，女儿要是真去世了，该怎么办？

在河南戈谢病患者家庭里，生与死，都是衔枚而至。

2015年8月，虞城县的赵雷振、张艳萍夫妻俩，亲手把女儿赵怡霏埋葬在老家屋后不远处。女儿因为戈谢病去世时，距离3岁生日只差4天。4年后，今年的6月21日，夫妻俩的第二个孩子出生了，是个男孩，前几天刚刚办了满月酒。4年前的葬礼和其他人家的葬礼一样，4年后的满月酒和其他人家的满月酒没有差别。生的喜悦，如同吹过中原大地的夜风，无声吹淡死的哀痛。在河南，其他戈谢病小孩去世的家庭也庶几无差，用这种内敛的、隐忍的、静默的方式，撑起今后的日子。

汪军峰没有想过再要孩子。他决定抓住最后一线希望。

“跑政策”

4年前，方林玉还在起早贪黑地卖水果攒钱给儿子方浩然买药时，几次偶然的联系，他结识了不少国内其他省市地区的戈谢病患者家庭。几经打听得知，在部分地方，戈谢病药物已经被纳入医保，治病的花销“几乎和糖尿病一样”。

自那以后，他就坚定了推动戈谢病纳入河南医保的这一想法。这对于一个从淮阳农村走出来的，小学没毕业人来说，无异于蚍蜉撼树。但他一直在坚持。4年以来，丁建州加入了，程中青加入了，汪军峰也加入了，其他河南省内戈谢病患者的家长们几乎都加入了。

他们把这个叫做”跑政策“。这不是个容易的过程。起初，各地的基层政府会像对待上访户一样对他们”严防死守“。但他们有耐心，尤其是方林玉，他能控制情绪，摆事实，讲道理。4年时间里，他们向有关部门寄出了1200多封挂号求救信。

方林玉展示1200余封挂号信

经济上的捉襟见肘，也加大了“跑政策”的难度。坐大巴往返省、市、县三级的有关部门时，他们住过窝棚、睡过公厕，吃的最多的东西，是白面馒头。

“跑政策”的日子里，越来越多的省市地区将戈谢病药物思而赞纳入了医保：浙江、山西、宁夏、上海、山东青岛……身患戈谢病，生在不同的地域，迎来的往往是生与死的迥异命运。

河南也似乎出现过转机。越来越多的“领导”们开始接待他们。好几个处长、厅长，都被方林玉说得当场落泪。2017年10月，河南省人力资源和社会保障厅曾提过方案，拟将戈谢病纳入河南省困难群众大病补充保险目录，并给予每人最多150万元的报销额度。但该方案三次上报，至今杳无音讯。

河南家长团队在郑州市某公园打地铺，吃馒头，向家人汇报情况

在某短视频平台账号里，方林玉上传了患者家长们“跑政策”时吃馒头“比赛”的视频，他希望用这种方式告诉世人，虽然尚未有结果，家长们依然乐观；程东艳的母亲赵登兰，在生活中也是个乐观的人，她在装修队刷墙时身手不输给男人，可在短视频里说起女儿时，对着手机镜头哭出了声。

笑或是哭，乐观或是悲恸，他们的视频点赞量最高只有1.2万，最少的只有寥寥几个。

在这同时，23个河南戈谢病患者的生命，如同阴沉夜幕上的逐渐变暗的23颗星星，随时可能坠入黑暗。

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